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【医学科普】眼眶先天性异常之脑膜脑膨出

文章来源:青岛新视界光华眼科医院
【概述】
      脑膜脑膨出(Meningeal Herniation)也称脑膜膨出或脑膜疝出,系指脑组织连同其被覆的硬脑膜经颅骨缺损区膨出颅外。一般以枕部、顶部、前额、鼻部、眼眶和颅底区好发,轻者无明显神经系统的症状,重者(特别是脑室-脑膨出者)可出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力下降、癫痫和瘫痪等神经系统功能障碍表现。
 
【病因】
脑膜脑膨出为先天发育异常,一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关,可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。
 
 
【症状与危害】
1.性别
年龄男∶女比例为2∶1,一般自出生即可发现,并随年龄增长而长大。
 
2.局部症状
一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块,位于鼻根部者多为扁平肿块,大小各异,被盖软组织薄厚相差悬殊,基底部可为细蒂或广阔基底。可触及骨缺损的边缘,囊性肿块质软而有弹性,触压可有波动感和颅内压增高。哭闹时可见肿块增大而张力增高,透光试验阳性,有时可见到膨出的脑组织阴影。
 
3.神经系统症状
轻者无明显神经系统的症状,重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、不恒定的病理反射。发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失;膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现;发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。
 
4.邻近器官受压表现
位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎;突入鼻腔者可影响呼吸;膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位,眼眶增大;其他部位者可致头颅外形改变,还可有局部毛发异常。
 
5.常见伴发畸形
唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足,脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。
 
 
【治疗方法】
1.治疗方法
手术切除为主要治疗方法,除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。
 
2.手术目的
封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物,防止发生进一步神经功能障碍。
 
3.手术时机
尽早手术,出生后数周至数天内即施行可手术:脑膜脑膨出于出生24小时后即可手术;囊壁感染、脑脊液漏者,应积极控制感染,待创面清洁或接近愈合后再行手术;囊壁菲薄或破裂者应急诊手术;脑膜、脑、脑室膨出者可在生后2~3个月再手术;鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2cm者,应在生后6个月再行手术。
 
4.手术方法
(1)枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损:可行颅外法,对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法,膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。
(2)枕部、顶部的脑膜膨出修补:可取直切口或梭形切口,切除范围适度以免缝合张力过大,切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合,颅骨缺损多无需修补。
(3)额部囊性颅裂:一般采用冠状发际内切口,颅骨缺损直径>2cm者可用硅橡胶、钛网等修补。
(4)鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补:多分二期手术:第一期行双额冠状开颅,打开硬膜和囊颈,分离并还纳囊内脑组织,必要时需切除部分脑组织,硬脑膜加固修补;第二期手术主要是整形术,切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形;合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。
 
5.手术并发症
伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。
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