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【医学科普】眼眶先天性异常之先天性小眼球合并眼眶囊肿

文章来源:青岛新视界光华眼科医院
【概述】
      先天性眼球发育畸形和变异,大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenital microphthalmos with cyst)为发育异常所致。在胚胎发育到3~5周时,胚裂不能闭合,神经上皮增殖通过开口突入眼眶形成囊肿。是一种先天发育异常性眼科疾病。无遗传倾向,一般为散发病例。
 
 
【病因】
胚胎时期,眼球发育经过视泡,视杯和胚裂闭合几个时期:
 
(1)当胚胎发育至3.2mm长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡;
(2)至胚胎4.5mm长,眼泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯,眼杯下方的裂口名为胚裂,中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内;
(3)胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合;
(4)至胚胎17mm闭合完全,眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等,如胚裂未能按时闭合,眼杯成分经过中胚叶相应的裂口向眼外增长,便形成了眼眶囊肿,囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外长出的球形肿物,与小眼球是一体的。
 

【症状与危害】
(1)小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或婴儿期即被父母发现,多发生于一侧眼,约1/3患者为双眼,初时眼窝塌陷,睑裂小,结膜囊内可见小眼球;
 
(2)或由于眼球太小,被结膜遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜,可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球,随着年龄增长,囊肿逐渐肿大,下睑向前隆起,青蓝色,可扪及软性肿物,小眼球向上移位,下部结膜也呈青蓝色隆起,或自睑裂突出,肿物内有澄清的液体,在下睑和结膜表面照光,整个囊肿透亮,一般情况囊肿位于眼球以下,下睑之后,仅有约6%的囊肿位于眼球上方。
 
 
【治疗方法】
(1)如果患者年龄较小,囊肿较小,生长缓慢,或有一定视力,可进行观察随诊,不予处理;
 
(2)若囊肿较大,影响外观,或家属要求强烈,可给予手术治疗。反复抽吸囊液,或以硬化剂冲洗后加压包扎,使囊腔闭合,但有复发可能。
 
治疗此病的主要方法仍为手术切除。如果眼球发育尚可,即使没有视功能,也应保留眼球,单独摘除囊肿,修补缺损的眼球壁,以保证正常眼内压,使眼眶正常发育。若眼球太小,发育较差,无恢复视力可能性者,可将眼球同囊肿一起摘除,并行结膜囊成形术,同时安放义眼座,为随后安装义眼做准备,改善外观。
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